Polovica oboljelih u početku dobije krivu dijagnozu jer se bolest često zamijeni za KOPB, astmu ili bolesti srca. Uzrok bolesti nije poznat, a nešto je češća kod muškaraca
Idiopatska plućna fibroza (IPF) smrtonosnija je od većine zloćudnih bolesti, među kojima su rak dojke, rak prostate te neki oblici leukemije i limfoma. Stručnjaci pretpostavljaju da godišnje ima između 800 i 1000 novih oboljelih, pri čemu se kod rijetkih bolest dijagnosticira i liječenje započne na vrijeme. Tako je u protekle dvije godine u KB-u Dubrava dijagnosticirano 17 pacijenta, no samo pet kod pulmologa su poslani ciljano, uz sumnju na spomenutu bolest.
Ostali su se ranije liječili od drugih bolesti, nerijetko uz sumnje da je riječ o problemima sa srcem (zbog poteškoća s disanjem), KOPB-u, astmi i slično, upozorili su stručnjaci iz KB-a Dubrava i Klinike za plućne bolesti Jordanovac, jedina dva centra u kojima se u Hrvatskoj trenutačno provodi liječenje IPF-a, povodom Svjetskog tjedna IPF-a, koji se obilježava od 17. do 25. rujna u organizaciji Udruge oboljelih od raka pluća Jedra i pod motom “Udahnite život s lakoćom”. Uzrok bolesti nije poznat, a nešto je češća kod muškaraca. Obično se javlja u starijih od 45 godina, s prosječnom dobi od 65 godina, s tim da učestalost posebno raste u starijoj životnoj dobi – kaže prim. dr. Marija Alilović iz Klinike za plućne bolesti Jordanovac.
Bolest se povezuje s duljim pušenjem više cigareta, profesionalnom izloženošću metalnoj i drvenoj prašini, s virusnim infekcijama i Gastroezofagelnom refluksnom bolesti (GERB), a u oko pet posto pacijenata povezana je s genetskim čimbenicima.Procjenjuje se da od IPF-a u Europi boluje između 80.000 i 110.000 ljudi, a na godinu se dijagnosticira 35.000 novih bolesnika.
Oko 50 posto pacijenata na početku je pogrešno dijagnosticirano i do odgovarajuće dijagnoze prođe i po dvije godine. Neke procjene, pak, pokazuju da u Hrvatskoj od IPF-a boluje od 800 do 1000 pacijenata, a pulmolozima koji se tom bolešću bave poznato je možda stotinjak, upozorava akademik, pulmolog dr. Miroslav Samaržija.
– Rano prepoznavanje je važno jer imamo dvije vrste lijekova koji usporavaju progresiju bolesti i mogu je zaustaviti. Pritom nije svejedno hoće li se bolest otkriti na vrijeme i zaustaviti prije nego što pacijent postane vezan za kisik i onemoćao – kaže prim. dr. Jasna Tekavec-Trkanjec, pulmologinja u KB-u Dubrava.
Kod onih kod kojih liječenje ne započne na vrijeme, prosječan vijek života je od 2 do 5 godina, dok se kod pacijenata koji se počnu liječiti na vrijeme i uspješno prođu transplantaciju pluća može očekivati izlječenje.
Kašalj, nedostatak daha i gubitak na težini
Rani znakovi obično uključuju kašalj koji ne prestaje čak ni s lijekovima te nedostatak daha pri svakodnevnim aktivnostima, pojašnjava prim. dr. Alilović. Često se javlja i stezanje u prsnom košu, a to mogu pratiti i gubitak na težini te opći umor, odnosno fizičko propadanje.
Pritom bolest različito napreduje u svakog bolesnika, odnosno od dijagnoze su moguća tri scenarija: brzo napredovanje bolesti i smrt pacijenta u relativno kratkom roku, do godine dana, zatim mirovanje bolesti neko vrijeme, nakon čega može ubrzano napredovati, te umjereni tijek bolesti, kod kojega je moguće i izlječenje, uz transplantaciju pluća.
Kratak dah i ‘čičak’ u plućima
Tijekom bolesti javlja se i pucketanje u bazalnim dijelovima pluća, koje nalikuje zvuku koji proizvodi odvajanje “čičak” trake, a u kasnijoj fazi i kratkoća daha s kašljem ili kašalj u mirovanju, što ometa svakodnevne aktivnosti. Takav se kašalj često povezuje s kardiovaskularnim bolestima, pa je dobro imati na umu da oko 50 posto pacijenata s IPF-om ima batićaste prste. To je jedan od simptoma zbog kojih bi odmah trebalo posumnjati na bolest pluća i uputiti ga pulmologu.
Imamo registar bolesnika
Hrvatska odnedavno ima Registar pacijenata s IPF-om i listom transplantiranih, a to će značajno pomoći u ranom otkrivanju i liječenju bolesti, ističe dr. Samaržija. U tijeku su i nastojanja da Hrvatska potpiše Deklaraciju koju je EU usvojila u srpnju 2016. Jedna od važnih odrednica Deklaracije je i pravo pacijenata na jednakost u liječenju, što nije lako postići, jer su KB Dubrava i Klinika za plućne bolesti jedine dvije bolnice u kojima se IPF kod nas liječi, dodaje akademik.
Javlja se i promjena oblika nokta te plave usne i prsti
Dva su vodeća simptoma bolesti: osjećaj manjka zraka (zaduha) i suhi kašalj koji obično traje više od osam tjedana. Osjećaj nedostatka zraka u početku se javlja u naporu (uspon uz stepenice), a kako bolest napreduje javlja se kod svakodnevnih aktivnosti (oblačenje, tuširanje, pa i tijekom obroka). Javlja se i promjena oblika nokta (batićasti prsti) te cijanoza (plave usne i prsti).
Pluća postaju kruta i teže se šire pri udisanju
Ožiljci se u idiopatskoj plućnoj fibrozi počinju stvarati oko alveola (zračnih mjehurića u plućima u kojima se vrši izmjena plinova-kisika i ugljikova dioksida). Stvaranjem ožiljaka pluća postaju kruta, a to otežava širenje pluća prilikom udaha, a time i disanje.
Zadebljanje prostora oko alveola (zračnih mjehurića) i stvaranje ožiljaka uzrokuje smanjenje količine kisika koji prolazi iz zračnih mjehurića u krvne žile. Tako pri svakom udahu u organizam prijeđe manje kisika nego u zdrave osobe, a kako bolest napreduje, razlike su sve izraženije.
Oboljeli ne mogu otpuhati ni balon od sapunice
Bolest ometa normalno funkcioniranje dišnog sustava. Koliko je to zahtjevno može se plastično prikazati puhanjem mjehurića sapuna. Kad ste zdravi, puhanje mjehurića sapuna traje manje od sekunde, ali oboljelima od IPF-a ovako jednostavna aktivnost predstavlja velik izazov.
